Задача №1 к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета Раздел «Гематология» Больной У., 5 лет

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №1

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной У., 5 лет.

Поступил в стационар с жалобами на периодические боли в животе, появление геморрагической сыпи на ногах за 6 дней до госпитализации.

При осмотре на коже нижних конечностей, ягодиц, а также на предплечьях, локтях папулезная сыпь, красно-багрового цвета, с диаметром элементов 3-5 мм, местами сливная, некоторые элементы с некрозом в центре. Слизистые чистые. Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные. Суставы без видимых изменений. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 100/70 мм рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, дизурии нет, моча светлая. Стул оформлен.

Общий анализ крови: Hb 146 г/л, Эр 4,3 х10¹²/л, тромбоциты 310х10⁹/л, лейкоциты 15х10⁹/л, п/я 3%, с/я 85%, эозинофилы 1%, лимфоциты 3%, моноциты 8 %, СОЭ 7 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,4 мккат/л, АсАт 0,4 мккат/л, ЛДГ 5,4 мккат/л, Ед/л, амилаза 2,2 мккат/л, билирубин 10 мкмоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 12 ммоль/л, СРБ отрицательный, ферритин 130 нг/мл, миоглобин 1/8, ревматоидный фактор отрицат.

Протеинограмма: общий белок 84 г/л, альбумины 53%, глобулины: ₁ 3,5%, ₂ 12%,  14%,  17%.

Коагулограмма: АЧТВ 25 с, фибриноген 3,8 г/л, о-фенантролиновый тест 8 мг%.

Антитела к Chlamidia trachomatis IgG отрицат., Chlamidia pneumoniae и psittaci - IgM и IgG отрицательные.

LE- клетки не обнаружены.

Общие анализы мочи в динамике – периодически эритроциты до 1-2 в поле зрения, в остальном без патологии.

Проба Нечипоренко: эритроциты 32000/мл, лейкоциты 1000.

Посев мочи на флору - роста нет.

Проба Зимницкого с определением белка - колебания удельного веса 1011-1025, экскреция белка – 0,063 г/сут.

УЗИ брюшной полости: пиелокаликоэктазия слева до 16 мм, расширение полости синусов, тотальное расширение всех групп чашечек до 8,5мм.

Рентгенограмма грудной клетки - патологии не выявлено.

Проба Манту - отрицательная.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
Развитие каких осложнений возможно у данного больного?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Необходимо ли проведение дополнительных методов исследования? Каких?
В консультациях каких специалистов нуждается больной?
Назначьте лечение данному больному.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №2

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная В., 5 лет.

В анамнезе за 3 дня до данного заболевания отмечались боли в ухе, получала амбулаторно флемоксин, капли ципролет в ухо. Через 3 дня отметили появление сыпи на коже и слизистых, а также кровянистые выделения из половых путей. В амбулаторном анализе крови тромбоциты 12х10⁹/л.

При поступлении в стационар на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 84 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 128 г/л, эритроциты 4,0 х10¹²/л. тромбоциты 8х10⁹/л, лейкоциты 8х10⁹/л, п/я 5%, с/я 30%, эозинофилы 10%, лимфоциты 49%, моноциты 6%, СОЭ 10 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,37 мккат/л, АсАт 0,4 мккат/л, амилаза 1,2 мккат/л, билирубин 15 мкмоль/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 13 ммоль/л.

Протеинограмма: общий белок 77 г/л, альбумины 51%, глобулины: ₁ 3,5%, ₂ 12,4%,  15%, 17,9 %.

Миелограмма: миелокариоциты 45х10⁹/л, бласты 2,6%, лимфоциты 19%, соотношение лейко/эритро=5/1, гранулоцитарный, красный ростки представлены удовлетворительно, созревание не нарушено. Мегакариоциты встречаются единичные при обзоре мазка, с отшнуровкой пластинок не встретились.

Иммуноглобулины- IgG 26 г/л, IgA 1,7 г/л, IgM 2,1 г/л, ЦИК 21 ед/мл. Ревматоидный фактор отрицательный, миоглобин 1/8.

Антитела к неденатурированной ДНК класса IgG не обнаружены.

Антитела: к хламидиям Сhlamidia psittaci, pneumoniae IgG и IgM, trachomatis IgG, Mycoplasma hominis IgG –отрицательные.

LE- клетки не обнаружены.

Общий анализ мочи – норма.

Посев мочи: роста нет

УЗИ брюшной полости: пиелоэктазия справа до 9 мм.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Осмотр гинеколога: хронический атопический вульвовагинит, частичные синехии вульвы.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, по органам без динамики.

Анализ крови общий: Hb 131 г/л, эритроциты 4,1х10⁹/л, тромбоциты 208х10⁹/л, лейкоциты 7,9х10⁹/л, п/я 4%, с/я 43%, эозинофилы 3%, лимфоциты 33%, моноциты 16%, СОЭ 21 мм/ч.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
Развитие каких осложнений было возможно у данного ребенка?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Необходимо ли проведение дополнительных методов исследования? Каких?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №3

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная А., 4 года.

Заболела остро. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожа с обильной геморрагической сыпью от 0,2 до 1,0 см в диаметре, сыпь местами сливная, ярко-розовая и вишневая с синюшным оттенком, элементы несколько возвышаются над поверхностью кожи. Голеностопные, локтевые, коленные суставы отечны. Слизистые чистые. Лимфоузлы шейные, подмышечные до 1,0 см. В легких дыхание везикулярное, ЧД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС 96 в минуту, АД 95/60 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Диурез достаточный, моча светлая. Стул оформлен, регулярный.

Общий анализ кров: Hb 115 г/л, Er 3,6х10¹²/л, тромбоциты 287,0х10⁹/л, лейкоциты 10,0х10⁹/л, п/я 2%, с/я 71%, лимфоциты 20%, моноциты 6% ,СОЭ 28 мм/ч.

Коагулограмма: АВР 60сек, АчТВ 46 сек, ТВ 26 сек, ПИ 100%, фибриноген 4,76 г/л, этан. тест +, о-фенантролиновый тест 11,0 мг%, АТ III 87%.

Биохимия крови: АлАТ 0,24 мккат/л, АсАТ 1,91 мккат/л, ЛДГ 8,2 мкат/л, билирубин 12,0 мкмоль/л, креатинин 76 мкмоль/л, мочевина 5,35 ммоль/л, глюкоза 5,0 ммоль/л.

Протеинограмма: общий белок 57,8 г/л, альбумины 56,6 г/л, глобулины a₁ 2,9%, a₂ 8,3%, β 14,24%, γ 18,6%.

HbsAg, антитела к HCV не обнаружены.

Иммунограмма: IgG 14,0 г/л, IgA 3,0 г/л, IgM 1,25 г/л, лизоцим 20%, ревматоидный фактор-отрицательный.

Антитела к иерсиниям не обнаружены.

LE клетки не обнаружены

Антитела к нативной ДНК - отрицательные.

Антитела к Clamydia pneumonia, psittaci, trachomatis-отрицательные.

Антитела к Mycoplasma hominis – отрицательные.

Общий анализ мочи без патологии.

УЗИ брюшной полости, почек: без патологии.

ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка. Умеренная гипертрофия МЖП.

Рентгенограмма грудной клетки: без патологии.

Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено.

При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, отчетливые. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен.
Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
В консультациях каких специалистов нуждается больная?
Назначьте лечение.
Определите прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №4

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной И., 2 г 10 мес.

Анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в правой ноге, хромал, отмечался субфебрилитет.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже необильная геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 1см, на шее справа до 1,5 см в диаметре. Костно-мышечная система: голова гидроцефальной формы. Правый коленный сустав несколько увеличен в размерах, без признаков воспаления. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3-4см, селезенка +2 см. Яички не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без грубой очаговости, менингеальные симптомы отрицательные.

Анализ крови при поступлении: Hb 66 г/л, Эритроциты 1,8 *10¹²/л, лейкоциты 11,7х10⁹/л, бласты 54%, с/я 8%, эозинофилы 2%, лимфоциты 33%, моноциты 1%, тромбоциты 38х10⁹/л, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: миелокариоциты 23х10⁹/л, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы. Бласты преимущественно мезо, реже микрогенераций с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, ядра округлые, с бороздками, расщеплённые, нуклеолы 1-3, цитоплазма узкая, базофильная, в части клеток вакуолизирована.

Цитохимическое исследование бластов: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних, единичных крупных гранул.

ПЦР- исследование костного мозга- хромосомные аберрации не выявлены.

Иммунофенотипирование: CD19 4%, CD10 56%, CD2 3%, CD5 2%, CD 7%, CD34 0,1%, CD13 0,3%, CD33 0,2%, CD22 7%, CD38 4%, HLA-DR 31%, cyt IgM 0,7%

Ликвор: цитоз 1 клетка, бластов нет.

Биохимия крови: АсАт 0,7 мккат/л, АлАт 0,3 мккат/л, ЛДГ 13,5 мккат/л, КФК 12 мккат/л/ч, билирубин 6 мкмоль/л, мочевина 3,5 ммоль/л, креатинин 30 мкмоль/л, гаптоглобин 27 ммоль/л, общий белок 77 г/л, альбумины 33%, СРБ отрицат.

Коагулограмма: о-фенантролиновый тест 19 мг%, фибриноген 2,9 г/л.

Посевы: из носа - Staphylococcus aureus 10⁸ колоний, из зева - Staphylococcus epidermidis 10⁵ колоний, мочи - Staphylococcus aureus 10⁸ колоний, грибки Candida 10³ колоний. Посев кала - грибки Candida 5 колоний.

Общий анализ мочи при поступлении и в последующем стойко в норме.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: печень +30мм, селезенка 95х38мм, поджелудочная железа не изменена; почки – левая 79х35мм, правая 72х29мм, эхоструктура паренхимы обычная с отчётливой кортикомедуллярной дифференцировкой. При допплероангиографии кортикальный кровоток не регистрируется в субкапсулярной области с пилообразной границей зоны васкуляризации, эхогенность умеренно повышена, пирамиды низкой эхогенности. Признаки увеличения размеров почек с обеих сторон, снижение показателей индексов кровотока, повышение периферического сопротивления.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не выявлено.

Вопросы:

Ваш диагноз? Достаточно ли данных для его верификации?
Чем обусловлены жалобы ребенка при госпитализации?
Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?
Какие осложнения могли развиться в процессе?
Каков прогноз заболевания с учетом всех представленных данных? Какие сведения необходимы для более точного прогноза?

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №5

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная К., 3 года

В анамнезе: месяц назад перенесла ОРВИ, ринит. В контрольном анализе крови (за день до поступления в гематологическое отделение) выявлен лейкоцитоз до 13 х10⁹/л, бласты 32%.

При поступлении состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на ногах геморрагическая сыпь в виде экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 0,5см. В легких дыхание везикулярное, ЧД 28 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 100 в мин. Печень +4 см, селезенка +2 см из-под края реберной дуги. Менинигеальные симптомы отрицательные.

Общий анализ крови: Hb 87 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, лейкоциты 16х10⁹/л, бласты 36%, с/я 6%, эозинофилы 1%, лимфоциты 54%, моноциты 1%, тромбоциты 50х10⁹/л, СОЭ 14 мм/ч.

Миелограмма: миелокариоциты 374х10⁹/л, бласты 81%, лимфоциты 16%, мегакариоциты не встретились, красный и гранулоцитарный ростки редуцированы. Бласты преимущественно мезогенераций с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, цитоплазма интенсивно базофильная.

Цитохимическое исследование бластов: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 19% бластов в виде единичных мелких гранул, реакция на -нафтилэстеразу положительная в 100% бластов, не ингибируемая NaF, кислая фосфатаза положительна в 2% бластов.

ПЦР - исследование костного мозга: хромосомные аномалии не выявлены.

Иммунофенотипирование: CD19-5%,CD10 - 50%, CD2 - 1%, CD5 – 0,6%, CD7 - 1%, CD34 - 8%, CD13 - 0.4%, CD33 -0 %, CD3-1%, CD15- 0,5%, HLA-DR 69 %, CD38 - 34%, IgM 0,7 %

Анализ ликвора: цитоз 1 клетка, бластов нет.

Биохимия крови: АсАт 0,47 мккат/л, АлАт 0,36 мккат/л, ЛДГ 15 мккат/л/ч, билирубин 16 мкмоль/л, мочевина 3,3 ммоль/л, креатинин 40 мкмоль/л, гаптоглобин 8 ммоль/л, общий белок 79 г/л, альбумины 47,8 %, глобулины: ₁ 3,4%, ₂ 16%, β 15%, γ 17,7%, СРБ отрицательный, ферритин 65 нг/мл.

Коагулограмма: о-фенантролиновый тест отрицательный, фибриноген 3,5 г/л.

Посевы крови на стерильность и грибки: роста нет.

Посевы со слизистой рта: Staphylococcus saprophyticus, из зева- Staphylococcus aureus со среды обогащения.

Общий анализ мочи при поступлении и в последующем стойко в норме.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости при поступлении: патологии не выявлено, в динамике – печень без существенных изменений, умеренно расширены желчные ходы, селезенка, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки не изменены.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не выявлено

ЭМГ с ног: аксонопатия обоих малоберцовых нервов, проводимость по большеберцовым нервам не нарушена.

На 8-й день лечения в крови бласты 9%. На 15-й день в миелограмме – бласты 0,2%, лимфоциты 84%. На 36-й день в миелограмме бласты 2,3%, лимфоциты 33%.

Через 2 недели от начала терапии отмечалось увеличение печени до 5 см, появление нерезкой желтушности, в биохимических анализах крови АлАт до 21 мккат/л, АсАт 4,2 мккат/л, билирубин общий 68 мкмоль/л, прямой 3,5.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, активна, кожа и зев чистые. Лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, ЧД 26 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 100 уд/мин, АД 90/60 мм рт ст.. Печень +2-3см, плотноватая, селезенка не пальпируется. В неврологическом статусе гипорефлексия с нижних конечностей, мышечная гипотония.

Анализ крови при выписке -Hb 112 г/л, эритроциты 3,5х10¹²/л тромбоциты 232 х10⁹/л, лейкоциты 2,2х10⁹/л, п/я 2%, с/я 36%, эозинофилы 1%, лимфоциты 50%, моноциты 11%, СОЭ 33 мм/ч.

Биохимический анализ крови при выписке: АсАт 0,7 мккат/л, АлАт 1,7 мккат/л, амилаза 1,5 Ед, ЛДГ 6 мккат/л/ч, билирубин общий 17 мкмоль/л, СРБ отрицательный.

Вопросы:

Ваш диагноз?
Какие осложнения развились у ребенка, их предполагаемый генез.
В консультациях каких специалистов нуждается больная?
Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?
Является ли развитие осложнений поводом к отмене основной терапии?
Каков прогноз заболевания с учетом всех представленных данных?

Зав. Кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №6

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной М., 15 лет.

Анамнез заболевания: болен с годовалого возраста, когда после падения с дивана отмечалась обширная гематома левой височной области. В дальнейшем отмечались повторные кровоизлияния в суставы, преимущественно в правый коленный сустав (трижды). При поступлении жалобы на припухлость, болезненность правого коленного сустава, значительное увеличение его в размерах, активные и пассивные движения ограничены. Кожа и слизистые чистые, экхимозы на коже конечностей. В легких дыхание везикулярное, ЧД 18 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 68 в мин, АД 100/60 мм рт ст. Печень и селезенка не пальпируются. Стул оформлен.

Анализ крови: Hb 100 г/л, тромбоциты 381*10¹²/л, лейкоциты 6,2*10⁹/л, п/я 1%, с/я 63%, эозинофилы 3%, лимфоциты 25%, моноциты 8%, СОЭ 26 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,7 мккат/л, АсАт 0,5 мккат/л, ЛДГ 6,7 мккат/л/ч, билирубин 12 мкмоль/л, мочевина 3,8 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 6,8 ммоль/л, общий белок 79 г/л, альбумины 44%.

Коагулограмма: АВР 50 сек, АчТВ 96 сек, ТВ 24 сек, ПИ 100%, фибриноген 4,06 г/л, этан. тест 0, о-фенантролиновый тест 2,0 мг%, VIII фактор – 1,5%, IX фактор 90%, АТ III 87%, ингибитор VIII фактора - 1 В.Е.

Обнаружены HbsAg, антитела к HCV.

Общий анализ мочи без патологии.

УЗИ правого коленного сустава: синовиальная оболочка верхнего заворота гипертрофирована, толщина 20 мм, хрящи эпифизов неоднородной структуры- признаки синовита.

УЗИ брюшной полости: в области ворот печени лимфоузлы 14х9,11х7, 10х5,6х6 мм, повышение эхогенности печени, поджелудочной железы. Перетяжка желчного пузыря в средней трети.

ЭхоКГ: без патологии.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, по органам без динамики, сохраняется умеренная деформация правого коленного сустава, уплотнение мягких тканей над ним.

Вопросы:

Ваш предполагаемый диагноз?
Этиология данного заболевания?
Развитие каких осложнений основного заболевания имеет место у данного больного?
Возможно ли предупреждение осложнений?
Назначьте терапию данному больному и определите план диспансерного наблюдения.
Каков прогноз (для жизни, здоровья, социальный) у данного больного, от чего будет зависеть прогноз?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №7

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»
Больной У., 2 года.

Анамнез заболевания: родители впервые обратили внимание на желтушность кожи и слизистых в годовалом возрасте. У отца и дедушки по отцовской линии – желчнокаменная болезнь, манифестировавшая в молодом возрасте.

При поступлении жалобы на упорное сохранение желтушности, бледности. Объективно - кожа и слизистые чистые, умеренная бледность, иктеричность склер. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 30 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в мин, АД 90/60 мм рт ст. Печень+ 3 см, селезенка + 3 см. Диурез достаточный. Стул оформленный, интенсивно окрашен.

Анализ крови: Hb 80 г/л, эритроциты 2,6 х10¹²/л, ретикулоциты 75‰, тромбоциты 355х10⁹/л, лейкоциты 8,2х10⁹/л, п/я 2%, с/я 67%, эозинофилы 2%, лимфоциты 28%, моноциты 1 %, СОЭ 10 мм/ч, в мазке микросфероциты 10-12%.

Группа крови А (II) Rh положительная.

Биохимия крови: АлАт 0,3 мккат/л, АсАт 0,4 мккат/л, ЛДГ 9,9 мккат/л/ч, γ – ГГТ 0,2 мккат/л, щелочная фосфатаза 4,7 мккат/л, билирубин 197 мкмоль/л, прямой билирубин 6 мкмоль/л, общий белок 71 г/л, альбумины 62%, глобулины: ₁ 3,8%, ₂ 10%, β 11%, γ 12,7%; мочевина 3,1 ммоль/л, креатинин 20 кмоль/л, холестерин 2,8 ммоль/л, гаптоглобин 2 ммоль/л.

Коагулограмма: Протромбиновый индекс 90%, АЧТВ 36 сек, фибриноген 3,1 г/л, АТ III 85%, о-фенентролиновый тест 11мг%, этаноловый тест положительный.

Свободный гемоглобин 0,003 г/л (норма).

Антитела к ВИЧ, HCV, HbsAg, анти-Hbs, анти-Hbcor суммарные - все отрицательные.

Антиэритроцитарные антитела не обнаружены.

Общий анализ мочи в динамике без патологии.

УЗИ брюшной полости: селезенка 86х32 мм, печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, почки - без патологии.

ЭхоКГ: без патологии.

Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, желтушность значительно меньше, держится умеренная бледность, по органам без динамики.

Билирубин при выписке 39 мкмоль/л.

Вопросы:

Каков Ваш предполагаемый диагноз?
Какие дополнительные методы исследования необходимы для его верификации?
Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?
Изложите этиологию и патогенез основного заболевания.
Развитие каких осложнений характерно для данного заболевания?
Составьте план терапии и диспансерного наблюдения за данной больной.
Оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.
Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №8

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная В., 2 года 9мес.

Анамнез заболевания: заболела остро. При поступлении в ЦРБ состояние очень тяжелое, слабость, сонливая, фебрилитет, выраженная бледность кожи с восковидным оттенком, множественные экхимозы и петехии, слизистые чистые. Лимфоузлы шейные до 1,5 см, аксилярные до 1 см, в других областях до 0,8 см. Дыхание везикулярное, ЧД 30 в мин. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС 120 в мин, АД 90/60 мм рт. ст. Печень 6 см, селезенка 10 см из под края реберной дуги. В ЦРБ вводился преднизолон без достаточной инфузионной терапии. При поступлении в гематологическое отделение отмечено сокращение лимфоузлов до 1,0 см шейных, 0,8 см подмышечных, печени до 3 см, селезенки до 4-5см.

Анализ крови при поступлении: Hb 49 г/л, Эр 2,1 х10¹²л, лейкоциты 30,0 х10⁹/л, тромбоциты 58,8х10⁹/л, миелоциты 1%, бластные клетки 67%, п/я 2%, с/я 7%, эозинофилы 0%, лимфоциты 23%, СОЭ 45мм/час.

Биохимия крови: АлАт 0,38 мккат/л, АсАт 0,26 мккат/л, ЛДГ 69,2 мккат/л, КФК 0,82 мккат/л, билирубин 11,6 мкмоль/л, общий белок 57,0 г/л, альбумины 30,2 г/л, мочевина 12 ммоль/л, креатинин 72 мкмоль/л, К⁺ 4,5 ммоль/л, натрий 145 ммоль/л, кальций 1,9 ммоль/л, хлориды 104 ммоль/л, амилаза 0,45 мккат/л, глюкоза 8,4 ммоль/л, гаптоглобин 39,9 ммоль/л, церулоплазмин -414,8 мг/л.

Коагулограмма: этаноловый тест положительный, о-фенантролиновый тест 15 мг%, АВР 154 сек, АЧТВ 42 сек, ПИ 81,8%, ТВ 120 сек, фибриноген 3,52 г/л, АТIII 118,1%.

Миелограмма: миелокариоциты 140х10^9/л, мегакариоциты не встретились, бласты 94,9 %, все ростки редуцированы.

Цитохимическое исследование: миелопероксидаза, липиды отрицательные, PAS-реакция (на гликоген) положительная в виде множественных мелких и средних гранул в 83% клеток.

Иммунофенотипирование: Ориентировочно-линейные маркеры CD19 58% (линия В), HLA-DR 96%, СД38 98%.

В образце костного мозга с помощью стандартной мультиплексной ПЦР хромосомные абберации не выявлены.

Анализ ликвора: цитоз 17 клеток (12 бластов, 5 лимфоцитов), белок 0,015 г.

Окулист - на глазном дне без патологии.

HbsAg, антитела к ВИЧ, к HCV не обнаружены.

Общий анализ мочи в динамике без патологии.

Посев мочи: роста нет.

УЗИ брюшной полости: признаки повышения эхо-плотности ткани печени и селезенки, реактивные изменения поджелудочной железы. Гепатоспленомегалия.

Рентгенограмма грудной клетки: без патологии

КТ головного мозга без признаков объемного и очагового поражения мозга. Энцефалопатия с явлениями умеренной корковой атрофии.

Осмотр невропатолога: череп гидроцефальной формы, менингеальные симптомы отрицательные. Мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы с рук D=S. ЧМН: асимметрия носогубных складок, некоторое ограничение движения глазных яблок кнаружи.

На фоне лечения отмечалось повышение уровня трансаминаз в 10 раз на третий день терапии с нормализацией к 29 дню, снижение общего белка и повышение уровня общего билирубина до 22-23 мкмоль/л, а так же снижение фибриногена к 29 дню до 1,7 г/л. После введения винкристина №3 отмечены слабость в ногах и боли в животе с нарушением перистальтики. Боли в животе купировались через 10 дней.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, по органам без особенностей, сохраняется слабость в ногах.

Контрольные анализы крови при выписке: Hb 94 г/л, Эр 3,0х10 ¹²/л, тромбоциты 100х10⁹/л, лейкрциты 3,9х10⁹/л, п/я 2%, с/я 55%, эозинофилы 1%, лимфоциты 39%, моноциты 3%, СОЭ 3 мм/ч.

Биохимия крови: общий билирубин 11 мкмоль/л, АсАт 0,75 мккат/л, АлАт 0,22 мккат/л, ЛДГ 7,5 мккат/л, СРБ отрицательный, амилаза крови 1,85 мккат/л.

Вопросы:

Ваш диагноз?
Какие осложнения развились у ребенка, их предполагаемый генез.
Правильной ли была врачебная тактика в ЦРБ?
В консультации каких специалистов нуждается больной.
Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?
Является ли развитие осложнений поводом к отмене основной терапии?
Каков прогноз заболевания с учетом всех представленных данных?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №9

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»
Больной М., 8 лет.

Анамнез заболевания: Утром без видимой внешней причины появился жидкий стул черного цвета, слабость, обморочное состояние. За неделю до этого была нетяжёлая травма живота. Ранее отмечалась кровоточивость при смене зубов молочного прикуса. Семейный анамнез спокоен.

При поступлении жалобы на выраженную слабость. Кожа и слизистые чистые, бледноватые, экхимозы на коже конечностей. В легких дыхание везикулярное, ЧД 28 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 90 в мин, АД 100/60 мм рт ст. Живот мягкий, при пальпации нерезкая болезненность в надлобковой области. В левой мезогастрально-подвздошной области «отцветающий» экхимоз. Дополнительных образований в брюшной полости не пальпируется, печень и селезенка не пальпируются. Моча светлая. Стул оформлен, коричневый. Суставы не изменены.

Анализ крови: Hb 90 г/л, эритроциты 3,0 *10¹²/л, Ht 30%, тромбоциты 262х10⁹/л, лейкоциты 7,6 х10⁹/л, п/я 2%, с/я 62%, эозинофилы 4%, лимфоциты 24%, моноциты 6%, СОЭ 12 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,3 мккат/л, АсАт 0,28 мккат/л, амилаза 1,6 мккат/л/ч, билирубин 8 мкмоль/л, мочевина 4 ммоль/л, креатинин 60 мкмоль/л, общий белок 69,7 г/л, альбумины 54,5%, глобулины: ₁ 2,8%, ₂ 14%,  14,2%, γ 14,5%.

Коагулограмма: АВР 60 сек, АчТВ 86 сек, ТВ 22 сек, ПИ 100%, фибриноген 3,76 г/л, этан. тест -, о-фенантролиновый тест 1,1 мг%, VIII фактор – 2,5%, IX фактор 90%, АТ III 87%.

HbsAg, антитела к HCV, к ВИЧ не обнаружены.

Общий анализ мочи без патологии.

УЗИ брюшной полости: умеренное расширение желчных ходов, фиксированный перегиб желчного пузыря в нижней трети; слева в подвздошной области между внутренней и наружной мышцей гиперэхогенная зона 32х5 мм - не исключена межмышечная гематома левой подвздошной области. Почки без патологии.

Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено

Вопросы:

Ваш предполагаемый диагноз?
Этиология данного заболевания?
Развитие каких осложнений основного заболевания имеет место у данного больного?
Возможно ли предупреждение осложнений?
Назначьте терапию данному больному и определите план диспансерного наблюдения.
Каков прогноз (для жизни, здоровья, социальный) у данного больного, от чего будет зависеть прогноз?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №10

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная В., 4 года.

При поступлении состояние средней тяжести. Кожа с элементами сыпи, больше на стопах и разгибательных поверхностях, на ягодицах. Элементы сыпи с окраской багрово-синего до розового цвета, несколько возвышаются над поверхностью кожи, до 0,5 см в диаметре. Слизистые чистые. Лимфоузлы единичные, мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 24 в мин. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС 100 в 1 мин, АД 95/60 мм рт ст. Живот мягкий, умеренно болезненный. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая. Стул густой.

Общий анализ крови: Hb 123г/л, Er 4,1х10¹²/л, тромбоциты 287,0х10⁹/л, лейкоциты 9,0х10⁹/л, п/я 6%, с/я 63%, лимфоциты 28%, моноциты 3%, СОЭ 12мм/ч.

Коагулограмма: этаноловый тест +, о-фенантролиновый тест 26,0 мг%, АВР 68 сек, АчТВ 37сек, ТВ 28 сек, ПИ 100%, фибриноген 3,87 г/л, АТ III 87%.

Биохимия крови: АлАТ 1,13 мккат/л, АсАТ 0,49 мккат/л, ЛДГ 5,22 мкат/л, билирубин 14,0 мкмоль/л, общий белок 70,9 г/л, альбумины 54%, глобулины a₁ 5,2%, a₂ 12,8%, β 12,4%, γ 15,6%, креатинин 76 мкмоль/л, мочевина 5,35 ммоль/л, глюкоза крови 5,0 ммоль/л, СРБ 30мг/л.

Иммунограмма: IgG 14,0 г/л, IgA 3,0 г/л, IgM 1,25 г/л, лизоцим 20%, ревматоидный фактор отрицательный.

Антитела к иерсиниям не обнаружены.

LE клетки не обнаружены.

Антитела к нативной ДНК отрицательные.

Антитела к Chlamydia pneumonia, psittaci, trachomatis отрицательные.

Антитела к Mycoplasma hominis отрицательные.

Общий анализ мочи без патологии.

УЗИ брюшной полости, почек: признаки спленомегалии.

ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки: без патологии.

Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено

При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное, ЧД 26 в мин. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС 98 уд/мин. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен.

Общий анализ крови: Hb 123 г/л, Эр 3,8х10¹²/л, тромбоциты 266х10⁹/л, лейкоциты 5,0х10⁹/л, с/я 35%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, лимфоциты 47%, моноциты 3%, СОЭ 8 мм/ч.

Анализ мочи в норме.

СРБ отрицательный.

Коагулограмма: этаноловый тест отрицательный, АВР 63 сек, АчТВ 35 сек, ТВ 27 сек, ПИ 100%, фибриноген 3,0 г/л, АТ III- 75 %.

Биохимия крови: АсАт 0,48 мккат/л, АлАт 0,34 мккат/л, ЛДГ 6,2 мккат/л, КФК 0,52 мккат/л, билирубин 10 мкмоль/л, мочевина 3,26 ммоль/л, гаптоглобин 9,2 ммоль/л, белок общий 76,7 г/л, альбумины 56,5%, глобулины: α₁ 4,4%, α₂ 9,3%, β 14,7%, γ 15,1%.
Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
В консультациях каких специалистов нуждается больная?
Назначьте лечение.
Определите прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №11

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»
Больной Д., 4 года

В анамнезе: полгода назад после травмы развилась гематома бедра, в анализе крови тогда без патологии. В последующем сохранялась упорно рецидивирующая синячковость, усилившаяся в течение последней недели перед госпитализацией. В анализе крови амбулаторно накануне госпитализации тромбоциты 7х10⁹/л.

При поступлении в стационар на коже обильная геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов, петехии на слизистых полости рта, единичные на конъюнктиве. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 24 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 100 в мин, АД 90/60 мм рт ст. Печень и селезенка не пальпируются. Диурез достаточный. Стул оформлен.

Общий анализ крови: Hb 118 г/л, Эр 3,6х10¹²/л, цв.показатель 0,96, ретикулоциты 18⁰/₀₀, тромбоциты 9х10⁹/л, лейкоциты 12,7х10⁹/л, п/я 2%, с/я 58%, эозинофилы 1%, лимфоциты 33%, моноциты 6%, СОЭ 13 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,4 мккат/л, АсАт 0,36 мккат/л, ЛДГ 8,7 мккат/л, билирубин 15 мкмоль/л, общий белок 84 г/л, альбумины 48,9%, глобулины: a₁ 3,5%, a₂ 11%, b 13%, g 23,5%, мочевина 4 ммоль/л, креатинин 52 мкмоль/л, гаптоглобин 16 ммоль/л, ферритин 65 нг/мл.

Миелограмма: миелокариоциты 198х10⁹/л, бласты 2,6%, лимфоциты 20%, соотношение лейко/эритро= 3,2/1, мегакариоциты 0,066х10⁹/л, гранулоцитарный, красный ростки представлены удовлетворительно, созревание не нарушено. Мегакариоциты в достаточном количестве, преимущественно функционально неактивные, встречаются мегакариоциты с отшнуровкой единичных пластинок-8%, изменённые формы мегакариоцитов (микроформы, с вакуолизацией цитоплазмы). С хорошей отшнуровкой пластинок не встретились.

Иммуноглобулины: IgG 23 г/л, IgA 1 г/л, IgM 1,25 г/л, ЦИК 51 ед/мл.

Проба Кумбса отрицательная.

Антитела к неденатурированной ДНК не обнаружены

Общие анализы мочи: эритроциты свежие 5-6 в поле зрения, в динамике без патологии.

УЗИ брюшной полости: умеренно расширены внутрипечёночные желчные ходы.

Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено

Консультация фтизиатра: проба Манту отрицательная, данных за туберкулез нет.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено

Посевы со слизистых полости рта: Staphylococcus aureus 10⁵ колоний/мл и грибки рода Candida. Посев кала - обильный рост грибков рода Candida.

Посев кала на дизбактериоз: дизбактериоз кишечника обусловлен Staphylococcus aureus, дефицитом бифидобактерий.

При выписке общее самочувствие не нарушено. Жалоб нет. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформлен.

Общий анализ крови: Hb 119 г/л, Эр 4х10¹²/л, тромбоциты 200х10⁹/л, лейкоциты 4,8х10⁹/л, с/я 41%, эозинофилы 3%, лимфоциты 49%, моноциты 7%, СОЭ 11 мм/ч.

Биохимия крови: общий белок 70,9 г/л, альбумины 41,8 г/л, АсАт 0,5 мккат/л, АлАт 0,29 мккат/л, ЛДГ 3 мккат/л, КФК 1,25 мккат/л, мочевина 5,1 ммоль/л, креатинин 40 мкмоль/л.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Как Вы полагаете, чем обусловлена консультация фтизиатра?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №12

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная А., 17 лет.

В анамнезе: в течении недели фебрильная температура, затем присоединились боли в левом подреберье, иррадиирующие в подвздошную область слева, развилась выраженная слабость. При обследовании в поликлинике выявлена гепатоспленомегалия, бластные клетки в общем анализе крови. При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, сухие, на ногах единичные экхимозы. Лимфоузлы во всех группах множественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца отчетливые, печень + 2 см, селезенка + 2 см, мочится достаточно, стул оформлен.

Общий анализ крови: Hb 83 г/л, эритроциты 2,7 х10¹²/л, лейкоциты 54,9х10⁹/л, бласты 28%, миелоциты 26%, метамиелоциты 2%, с/я 15%, эозинофилы 0%, лимфоциты 16%, моноциты 13%, тромбоциты 69,9 х10⁹/л, СОЭ 34 мм/ч.

Миелограмма: миелокариоциты 80 х10⁹/л, бласты 20,5%, мегакариоциты 0,055 Г/л, без отшнуровки, соотношение грануло/эритро 15,9/1, гранулоцитарный росток 68,6%, представлен всеми переходными формами с накоплением на стадии дифференцировки промиелоцитов и миелоцитов, имеются признаки дизгранулопоэза.

Цитохимическое исследование: на 100 миелокариоцитов активность миелопероксидазы выявляется в 85% клеток, в том числе в 21% бластов.

Иммунофенотипирование: CD14 11%, CD10 7%, CD13 16%, CD33 23%, CD15 80%, HLA-DR 25%.

Анализ ликвора: цитоз 1 клетка, бластов нет.

Антител к ВИЧ, НСV нет, Hbs-Ag, анти Hbs, анти Hbcor- отрицательные.

Биохимия крови: АсАт 0,33 мккат/л, АлАт 0,8 мккат/л, ЛДГ 10 мккат/л/ч, КФК 16,3 мккат/л, билирубин 15 мкмоль/л, общий белок 79 г/л, альбумины 42,8%, глобулины: ₁ 16,4%, ₂ 13%, β 12%, γ 15,8%.

Коагулограмма: этаноловый тест положительный, о-фенантролиновый тест 10 мг%, АЧТВ 41 сек, АВР 70 сек, ПИ 95%, фибриноген 3,0 г/л, АТ-III 105%.

Посевы крови на стерильность и грибки: роста нет.

Общий анализ мочи при поступлении и в последующем стойко в норме.

Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: неполное удвоение левой почки, умеренное повышение эхогенности поджелудочной железы.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не выявлено.

Вопросы:

Предполагаемый диагноз?
Какие методы обследования необходимы для верификации диагноза?.
В консультациях каких специалистов нуждается больная?
Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?
Каков прогноз заболевания?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №13

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»
Больная И., 12 лет.

Анамнез заболевания: девочка самостоятельно обнаружила увеличение шейных лимфоузлов, в связи с чем обратилась в поликлинику. Так же девочка отмечала слабость, повышенную утомляемость, боли в костях и суставах. В амбулаторных анализах крови был выявлен лейкоцитоз, анемия.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Температура тела 37,2⁰ С. Кожные покровы бледные, единичные экхимозы на ногах. Слизистые ротовой полости слегка гиперемированы. Периферические лимфоузлы множественные во всех группах до 2 см в диаметре в виде пакетов, плотные, безболезненные, не спаянные с кожей. Дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 100 в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +3 см, селезенка +6 см. Физиологические отправления не нарушены.

Общий анализ крови: Hb 68 г/л, эритроциты 2,6х10¹²/л, цв.показатель 0,78, тромбоциты 18,2х10⁹/л, лейкоциты 43,6х10⁹/л, из них бласты 37,4х10⁹/л, миелоциты 1:200, п/я 2%, с/я 2%, эозинофилы 0%, лимфоциты 8%, моноциты 1%, СОЭ 24 мм/ч.

Миелограмма: миелокариоциты 58х10⁹/л, бласты 89,7%, митозов бластных клеток 2:500, тени Боткина в большом количестве, мегакариоциты не встретились, соотношение грануло/эритро 3,07:1.

Иммунофенотипирование: CD5 92%, CD7 96% (линия Т), CD1а 83%, CD3 89%, CD4 68%, CD8 36%.

В образце костного мозга с помощью стандартной мультиплексной ПЦР обнаружена хромосомная транслокация dup 11 MLL/MLL в титре 10^-3.

Анализ ликвора при поступлении: цитоз - 7 клеток (бласты 4, лимфоциты 2, нейтрофилы 1), белок 0,32 г/л; в динамике: цитоз 1 клетка, белок 0,054 г/л.

Биохимия крови: АлАт 0,26 мккат/л, АсАт 0,45 мккат/л, ЛДГ 14,8 мккат/л, билирубин 16,0 мкмоль/л, общий белок 70,2 г/л, альбумины 57,9%, глобулины: ₁ 4,0%, ₂ 9,7%,  14,4%,  14%, калий 4,0 ммоль/л, натрий 142,0 ммоль/л, кальций 2,63 ммоль/л, хлориды 100,2 ммоль/л, мочевина 5,06 ммоль/л, креатинин 73 мкмоль/л, глюкоза 3,4 ммоль/л, гаптоглобин 22,0 ммоль/л.

Коагулограмма: этаноловый тест ±, о-фенантролиновый тест 10,0 мг%, АВР 81 сек, АчТВ 38 сек, ТВ 26 сек, ПИ 102%, фибриноген 3,26, АТ III 103%.

Иммунограмма: IgG 20,1 г/л, IgA 1,25 г/л, IgM 1,6 г/л, лизоцим 21%, миоглобин 1/8, ферритин 130 нг/мл.

Общие анализы мочи в динамике – без патологии.

УЗИ брюшной полости: эхографические признаки уплотнения паренхимы печени без очаговых изменений, спленомегалия.

ЭхоКГ: поперечная трабекула полости левого желудочка, гиперкинетический тип гемодинамики. В динамике показатели сократимости сердца не изменены. Размеры левого желудочка на нижней границе нормы, умеренный гипокинез МЖП.

ЭКГ: выраженная аритмия (ритм эктопический), ЧСС 71 (88-60) в 1 мин. Нормограмма. На длинной ленте ритм предсердный, эктопический. Стоя: ЧСС 107 в 1 мин. Ритм регулярный, синусовый. Сменился водитель ритма. В динамике - ритм синусовый, умеренная аритмия. ЧСС 78 (86-71) в 1 мин. Нормограмма.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Рентгенограмма грудной клетки: легкие без очаговых и инфильтративных изменений, значительное расширение тени средостения.

КТ грудной клетки: картина объемного образования переднего средостения.

Вопросы:

Какой диагноз у данной больной?
Какие еще данные необходимы для верификации диагноз?
Как Вы полагаете, чем обусловлены изменения на рентгенограммах грудной клетки?
Какой предположительный генез изменений на ЭКГ, ЭХО-КГ?
В консультациях каких специалистов нуждается больная?
Какова принципиальная схема терапии данного заболевания?
Каков прогноз заболевания? Какие сведения Вам необходимы для уточнения прогноза?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.
Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №14

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной А., 10 лет.

Анамнез заболевания: впервые диагноз был установлен в возрасте 2 лет. Жалоб родители на тот момент не предъявляли, диагноз был установлен при плановом обследовании. В последующем с 4 до 8 летнего возраста неоднократно отмечались кризы с падением уровня гемоглобина до 50-70 г/л, повышением уровня общего билирубина до 80 мкмоль/л. Кризы провоцировались ОРВИ. Селезенка была увеличена +5 см из-под края реберной дуги. В 8-летнем возрасте проведена операция спленэктомии. После спленэктомии уровень гемоглобина нормализовался, кризов не было. Из семейного анамнеза известно, что отцу мальчика в возрасте 20 лет также производилась спленэктомия, в настоящее время жалоб у отца нет. Данная госпитализация плановая.

При поступлении состояние средней степени тяжести. Жалоб нет. Кожа и слизистые чистые, розовые. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 60 уд/мин, АД 90/60 мм рт ст. Печень + 0,5 см, селезенка удалена, в левом подреберье послеоперационный рубец. Диурез достаточный. Стул оформленный.

Анализ крови: Hb 146 г/л, эритроциты 4,3*10¹²/л, ретикулоциты 27 ‰, тромбоциты 576*10⁹/л, лейкоциты 8,2*10⁹/л, п/я 1%, с/я 49%, эозинофилы 2%, лимфоциты 42%, моноциты 6%, СОЭ 4 мм/ч, в мазке небольшой анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли 0-1 в поле зрения.

Биохимия крови: АлАт 0,35 мккат/л, АсАт 0,38 мккат/л, ЛДГ 6,7 мккат/л/ч, общий билирубин 12 мкмоль/л, прямой билирубин 6 мкмоль/л, общий белок 74,1 г/л, альбумины 41,3%, мочевина 3,1 ммоль/л, креатинин 70 мкмоль/л, холестерин 2,8 ммоль/л, гаптоглобин 8,7 ммоль/л.

Антитела к ВИЧ, HCV, HbsAg, анти-Hbs, анти-Hbcor суммарные – отрицательные.

Общий анализ мочи в динамике без патологии.

УЗИ брюшной полости: признаки холестаза, фиксированный перегиб нижней трети желчного пузыря.

ЭКГ: ритм синусовый, выраженная аритмия, брадикардия, ваготония.

Рентгенограмма грудной клетки: патологии не выявлено.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

О какой группе заболеваний идет речь?
Какие дополнительные методы исследования необходимы для верификации диагноза?
Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?
Развитие каких осложнений характерно? Наблюдаются ли они у больного?
Нуждается ли на настоящий момент больной в терапии и диспансерном наблюдении? Если да, то какие меры необходимы?
Каковы показания к спленэктомии?
Оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.
Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №15

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная М., 11 лет.

В анамнезе за неделю до данного заболевания отмечались фебрильная температура, влажный кашель со слизистым отделяемым, насморк; получала амбулаторно амоксиклав, бронхолитин, кетотифен. На 6 день заболевания больная была госпитализирована в ЦРБ в связи с появлением геморрагической сыпи на лице, туловище, конечностях.

При поступлении в гематологический стационар состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, петехии на лице, туловище, конечностях, экхимозы в области левого виска диаметром до 1,5 см. Геморрагические корочки в носовых ходах, остальные видимые слизистые чистые. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание жесткое, единичные влажные хрипы, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 96 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 148 г/л, эритроциты 4,5х10¹²/л, тромбоциты 2,25 х10⁹/л, лейкоциты 6,2 х10⁹/л, п/я 5%, с/я 55%, эозинофилы 0%, лимфоциты 37%, моноциты 3%, плазматические клетки 1:100, СОЭ 6 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,37 мккат/л, АсАт 1,58 мккат/л, билирубин 15 мкмоль/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 73 мкмоль/л, глюкоза 4,39 ммоль/л, ферритин 85 нг/мл.

Протеинограмма: общий белок 66,7 г/л, альбумины 55,7%, глобулины: ₁ 2,0%, ₂ 9,0%,  11,3%,  22,0%.

Миелограмма: миелокариоциты 168 Г/л, бласты 0,7%, соотношение лейко/эритро=3,77/1, гранулоцитарный росток несколько увеличен, представлен всеми переходными формами, процентноесодержание лимфоцитов в норме. красный росток представлен удовлетворительно, созревание не нарушено. Мегакариоциты 0,066 Г/л, встречаются единичные пластинкосодержащие мегакариоциты, с отшнуровкой пластинок не встретились.

Иммуноглобулины- IgG 32 г/л, IgA 0,76 г/л, IgM 2,7 г/л, ЦИК 21 ед/мл, лизоцим 19%. Ревматоидный фактор отрицательный.

Антитела к неденатурированной ДНК класса IgG не обнаружены.

LE- клетки не обнаружены.

В общих анализах мочи – неизмененные эритроциты 5-7 в поле зрения.

Посев мочи: роста нет

УЗИ брюшной полости: увеличение лимфоузлов в воротах печени.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Перед выпиской общее самочувствие не нарушено, по органам без динамики.

Анализ крови общий: Hb 144 г/л, тромбоциты 345 х10⁹/л, лейкоциты 7,9 х10⁹/л, п/я 4%, с/я 43%, эозинофилы 3%, лимфоциты 33%, моноциты 16%, СОЭ 21 мм/ч.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Патогенез данного заболевания?
Развитие каких осложнений было возможно у данного ребенка?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Необходимо ли проведение дополнительных методов исследования? Каких?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №16

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной Е., 13 лет.

В анамнезе: за неделю до настоящего заболевания больной отмечает травму в области переносицы. Заболевание началось со спонтанного носового кровотечения, самостоятельно не купировавшегося. Больной был доставлен в ЦРБ, проводилась задняя тампонада.

При поступлении в гематологический стационар состояние тяжелое. Беспокоит резкая слабость, быстрая утомляемость. Кожные покровы бледные, петехии на коже голеней. Геморрагические корочки в носовых ходах, остальные видимые слизистые чистые. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 96 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 94 г/л, эритроциты 3,3х10¹²/л, тромбоциты 3,7х10⁹/л, лейкоциты 6,2х10⁹/л, п/я 7%, с/я 59%, эозинофилы 0%, лимфоциты 29%, моноциты 5%, СОЭ 6 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,37 мккат/л, АсАт 0,58 мккат/л, ЛДГ 6,1 мккат/л, билирубин 6 мкмоль/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 73 мкмоль/л, глюкоза 4,39 ммоль/л, гаптоглобин 25,5 ммоль/л.

Протеинограмма: общий белок 66,7 г/л, альбумины 50,4%, глобулины: ₁ 2,3%, ₂ 12,3%,  15,3%,  19,6%.

Антитела к неденатурированной ДНК класса IgG не обнаружены.

В общих анализах мочи – норма.

УЗИ брюшной полости: без патологии.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Какие данные необходимы для верификации диагноза?
Развитие каких осложнений было возможно у данного ребенка?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №17

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больная А., 4 года.

В анамнезе месяц назад отмечалась ангина, ребенок лечился амбулаторно (флемоксин, нурофен, парацетамол). 3 дня назад появилась петехиальная сыпь на нижних конечностях и передней брюшной стенке, экхимозы на голенях. В день госпитализации открылось носовое кровотечение, не останавливавшееся самостоятельно, проводилась тампонада.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, на коже нижних конечностей, передней брюшной стенке геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 25 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 92 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 118 г/л, эритроциты 3,4*10¹²/л тромбоциты 43*10⁹/л, лейкоциты 16,5*10⁹/л, п/я 5%, с/я 50%, эозинофилы 2%, лимфоциты 37%, моноциты 6%, СОЭ 3 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,37 мккат/л, АсАт 0,4 мккат/л, ЛДГ 6,1 мккат/л, билирубин 6 мкмоль/л, мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 25,5 ммоль/л, ферритин 36,44 нг/мл.

Протеинограмма: общий белок 66,3 г/л, альбумины 50,4%, глобулины: ₁ 2,3%, ₂ 12,3%,  15,3%, 19,6 %.

В общих анализах мочи: норма.

УЗИ брюшной полости: без патологии

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Какие данные необходимы для верификации диагноза?
Развитие каких осложнений было возможно у данного ребенка?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №18

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной М., 1 год 2 мес.

В анамнезе за неделю до данного заболевания отмечались повторная рвота, частый жидкий стул, субфебрильная температура. Самочувствие не нарушалось, рвота и диарея купировались без лечения в течение двух суток. Ребенок осматривался участковым педиатром, был поставлен диагноз: реакция на прорезывание зубов. Через 5 дней отметили появление мелкой сыпи на коже лица, затем сыпь распространилась на туловище и конечности, дважды отмечалось носовое кровотечение, купировавшееся самостоятельно.

При поступлении в стационар на коже лица, туловища, конечностей геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 24 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 112 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 117 г/л, Эр 3,5*10¹²/л, тромбоциты 29*10⁹/л, лейкоциты 10,8*10⁹/л, п/я 7%, с/я 27%, эозинофилы 3%, лимфоциты 59%, моноциты 4%, СОЭ 6 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,7 мккат/л, АсАт 1,23 мккат/л, ЛДГ 8,4 мккат/л, билирубин 7 мкмоль/л, мочевина 6,1 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 9,8 ммоль/л.

Протеинограмма: общий белок 74 г/л, альбумины 53,9%, глобулины: ₁ 3,0%, ₂ 8,5%,  11,6%, 23,0%.

Антитела к неденатурированной ДНК класса IgG не обнаружены.

В общих анализах мочи – норма.
Вопросы:

Каков предполагаемый диагноз?
Какие данные необходимы для верификации диагноза?
Развитие каких осложнений было возможно у данного ребенка?
С какими заболеваниями необходимо проводить дифдиагноз?
Назначьте лечение данному больному.
Составьте план диспансерного наблюдения и оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №19

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной А., 10 лет.

В анамнезе: анемия легкой степени тяжести, периодические носовые кровотечения.

При поступлении активных жалоб нет. Состояние средней тяжести. Кожные покровы и слизистые чистые. Лимфоузлы немножественные мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 84 в минуту, АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме.

Анализ крови общий: Hb 132 г/л, Эр. 4,1х10¹²/л, ретикулоциты 14‰, тромбоциты 272,0х10⁹/л, лейкоциты 5,0х10⁹/л, п/я 3%, с/я 47%, эозинофилы 8%, лимфоциты 38%, моноциты - 6%, СОЭ- 30 мм/ч.

Биохимия крови: АлАт 0,36 мккат/л, АсАт 0,62 мккат/л, ЛДГ 7,5мккат/л, общий белок 78,8 г/л, альбумины 51,6 г/л, мочевина 6,03 ммоль/л, креатинин 84 мкмоль/л, гаптоглобин 12,1 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 140,0 ммоль/л, кальций 2,26 ммоль/л, хлориды 106,3 ммоль/л, ферритин- 40 нг/мл.

HbsAg отрицательный, обнаружены антитела к HCV, методом ПЦР РНК НСV отрицательная.

Иммуноглобулины: IgG 18,0 г/л, IgA 1,8 г/л, IgM 1,1 г/л, лизоцим 20%, миоглобин-1\8, ревматоидный фактор- отрицательный.

Антитела к лямблиям: не обнаружены, к хламидиям IgG 1:10, к микоплазмам -отрицательные.

Общий анализ мочи: без патологии.

УЗИ брюшной полости: признаки структурных изменений органов брюшной полости не выявлены. Почки и надпочечники не изменены.

ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля воздушны, без очаговых и инфильтративных изменений. Корни структурны, не расширены. Синусы свободны. Тень средостения не изменена.

Боковая краниограмма: костно-деструктивных изменений не выявлено. Турецкое седло с четкими ровными контурами.

ЛОР-врач: варикоза вен носовой перегородки нет.

Невропатолог: данных за неврологическую патологию не выявлено.

Фтизиатр: реакция Манту 8мм, слабовыраженная пигментация. Контроль Манту через 6 месяцев. Поствакцинальная аллергия.

Агрегация тромбоцитов: снижение агрегации тромбоцитов с адреналином (23%).

При выписке жалоб нет, общее самочувствие не нарушено. Кровоточивости нет. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Печень, селезенка не увеличены. Стул оформлен.

В контрольном анализе крови: Hb 129 г/л, Эр. 4,0х10¹²/л, тромбоциты 320,7х10⁹/л, лейкоциты 8,1х10⁹/л, п/я 2%, с/я 35%, эозинофилы 4%, лимфоциты 45%, моноциты 12%, СОЭ- 24 мм/ч.

Вопросы:

О какой группе заболеваний идет речь?
Какие дополнительные методы исследования необходимы для верификации диагноза?
Дифференциальный диагноз с какими заболеваниями необходимо провести?
Нуждается ли на настоящий момент больной в терапии и диспансерном наблюдении? Если да, то какие меры необходимы?
Оцените прогноз заболевания.

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.
Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №20

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной Н., 4 мес.

В анамнезе: ребенок от первой беременности, протекавшей с гестозом, хронической фетоплацентарной недостаточностью, от первых родов в 36 недель беременности. Вес при рождении 2150. В роддоме отмечалась гипербилирубинемия до 247 мкмоль/л, лечился в отделении недоношенных; при выписке отмечалась анемия со снижением гемоглобина до 97 г/л. В возрасте 1 месяца отмечалось постепенное ухудшение самочувствия: стал плохо сосать, побледнел, наросла вялость. В анализе крови (возраст 2,5 месяца): гемоглобин – 29 г/л, Эр - 0,93*10¹²/л, в связи с чем был госпитализирован. В стационаре переливалась эритроцитарная масса №3, проведён курс лечения преднизолоном, после чего мать самостоятельно ушла из отделения. У отца ребенка – аналогичное заболевание, лечился в отделении гематологии 20 лет назад, в дальнейшем – спонтанная ремиссия.

При данной госпитализации: выражена бледность кожных покровов и слизистых. Вес - 5 кг 300 г. В легких дыхание пуэрильное, ЧД 28 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 140 в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены.

Анализ крови общий: гемоглобин 40 г/л, Эр 1,2 10¹²/л, ЦП 0,87, тромбоциты 224,4*10⁹/л, лейкоциты 5,8*10⁹/л, п/я 10%, с/я 30%, эозинофилы 1%, лимфоциты 55%, моноциты 4 %, СОЭ 10 мм/ч, ретикулоциты 3‰, макроцитоз ++.

Биохимия крови: АлАт 0,53 мккат/л, АсАт 0,7 мккат/л, ЛДГ 9 мккат/л, КФК 0,9 мккат/л, билирубин 13 мкмоль/л, мочевина 6,37 ммоль/л, креатинин 30 мкмоль/л, гаптоглобин 17 ммоль/л, сывороточное железо 33 мкмоль/л, ОЖСС 56 мкмоль/л, СРБ отрицательный, ферритин 500 нг/мл.

Протеинограмма: общий белок 64,5 г/л, альбумины 55%, глобулины ₁ 4,5%, ₂ 15%, β 14,5%, γ 11%.

HbsAg-отрицательный, антитела к ВИЧ, HCV не выявлены.

Миелограмма (задний гребень подвздошной кости): бласты 0,6%, миелокариоциты 58*10⁹/л, отмечается сужение эритроидного ростка, соотношение Грануло/эритро 21,3:1

Проба с диэпоксибутаном: повышенной ломкости хромосом не выявлено.

Общий анализ мочи без патологии

Копроскопия: детрит +++, жирные кислоты немного.

УЗИ брюшной полости: умеренное увеличение печени, селезенки.

Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

Каков Ваш предположительный диагноз?
Какие дополнительные методы исследования необходимы для верификации диагноза?
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
Лечебная тактика при данном заболевании?
Прогноз заболевания?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №21

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Больной В., 6 лет

Рос и развивался соответственно возрасту. В течение последнего месяца появились жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность, появились высыпания на коже.

При поступлении состояние тяжелое. Жалобы на резкую слабость, быструю утомляемость. Сухой кашель. Из носа слизисто-гнойное отделяемое. Кожные покровы бледные, на коже голеней обильная петехиальная сыпь, слизистые бледные. Дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум, ЧСС 118 в мин. Живот мягкий Печень +0,5 см, селезенка +0,5 см из-под края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Общий анализ крови: Hb 38 г/л, Эр 1,5х10¹²/л, ретикулоциты не встретились, тромбоциты 8х10⁹/л, лейкоциты 1,0х10⁹/л, п/я 0%, с/я 16%, эозинофилы 3%, лимфоциты 67%, моноциты 14%, СОЭ 60мм/ч.

Общий анализ мочи без патологии.

Биохимия крови: общий белок 76,5 г/л, АсАт 0,69 мккат/л, АлАт 0,47 мккат/л, ЛДГ 6,5 мккат/л, мочевина 2,26 ммоль/л, креатинин 40 мкмоль/л, сывороточное железо 23 мкмоль/л, ОЖСС 45,7 мкмоль/л, общий билирубин 8 мкмоль/л, CРБ отрицательный, гаптоглобин 11,7 ммоль/л, ферритин 340 нг/мл.

Миелограмма (передний гребень подвздошной кости): бласты 0,6%, миелокариоциты 14*10⁹/л, мегакариоциты не встретились, лимфоциты 58,6%, гранулоцитарный росток представлен всеми формами, количественно уменьшен, количество клеток красного ростка снижено, эритропоэз нормобластический с присутствием элементов макро- и микрогенераций, соотношение Грануло/эритро 1,2:1

Проба с диэпоксибутаном: повышенной ломкости хромосом не выявлено.

НвsАg, антитела к вирусу гепатита С отрицательные.

Консультация окулиста: глазное дно без патологии.

Каков Ваш предположительный диагноз?
Какие дополнительные методы исследования необходимы для верификации диагноза?
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
Лечебная тактика при данном заболевании?
Прогноз заболевания?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.

Нижегородская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной педиатрии

Дисциплина «Детские болезни»

Ситуационная задача №22

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»
Больной В., 8 лет.

Анамнез заболевания: В возрасте 6 месяцев после внутримышечной инъекции отмечалось развитие обширной напряженной гематомы на левой ягодице, с распространением на бедро и мошонку. В возрасте 11 месяцев после незначительной травмы указательного пальца правой кисти – кровотечение, не останавливающееся в течение 3 часов, купировано применением гемостатической губки. С этого возраста наблюдается гематологом. Периодически спонтанно или после незначительных травм возникают гемартрозы левого коленного сустава, однократно – гемартроз правого локтевого сустава. Дядя больного по материнской линии страдает повышенной кровоточивостью (повторные гемартрозы), наблюдается гематологом.

При поступлении состояние средней степени тяжести. Жалобы на ограничение подвижности и болезненность левого коленного сустава, накануне упал в сугроб. Кожа смугловатая, на голенях, бедрах, предплечьях, спине – экхимозы различной степени давности диаметром от 1 до 3 см. Слизистые чистые, бледноватые. В легких дыхание везикулярное, ЧД 28 в мин. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 90 в мин, АД 100/60 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Моча светлая. Стул оформлен, коричневый. Левый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры сглажены, определяется флюктуация надколенника. Кожные покровы над суставом наощупь горячие, определяется отечность мягких тканей вокруг сустава. Активные движения практически отсутствуют, конечность находится в вынужденном полусогнутом положении, попытка пассивных движений вызывает болезненность. Окружность левого бедра на 2 см менее правого. Остальные суставы видимо не изменены.

Вопросы:

Ваш предполагаемый диагноз? Какие дополнительные методы обследования необходимы для верификации диагноза?
Этиология данного заболевания?
Развитие каких осложнений основного заболевания имеет место у данного больного?
Возможно ли предупреждение осложнений?
Назначьте терапию данному больному и определите план диспансерного наблюдения.
Каков прогноз (для жизни, здоровья, социальный) у данного больного, от чего будет зависеть прогноз?

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии,

Д.м.н., профессор Халецкая О.В.
Список ответов к ситуационным задачам по дисциплине «Детские болезни»

к экзамену для студентов 5 курса педиатрического факультета

Раздел «Гематология»

Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожный, почечный синдромы синдромы), активность 2 степени
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная, влажная форма
Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставной синдромы), активность 2 степени
Острый лимфобластный лейкоз, «common»-вариант, первый острый период. Гипертензионно- гидроцефальный синдром на резидуальном фоне. Токсическая полинейропатия. Лейкемическая инфильтрация почек?
Острый лимфобластный лейкоз, «common»-вариант, первый острый период, стандартная группа риска. Токсическая полинейропатия. Токсический гепатит.
Гемофилия А. Гемартроз. Артропатия правого коленного сустава.
Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
Острый лимфобластный лейкоз, пре-В вариант, первый острый период. Нейролейкоз. Токсический гепатит. Токсическая полинейропатия, парез кишечника. Токсическая дисметаболическая энцефалопатия.
Гемофилия А, тяжелая форма. Кишечное кровотечение.
Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожно-суставной, абдоминальный синдромы), активность 3 степени.
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная
Острый нелимфобластный лейкоз, М2 вариант.
Острый лимфобластный лейкоз, Т клеточный, первая клинико-гематологическая ремиссия. Токсическая кардиопатия.
Гемолитические анемии наследственные (микросфероцитоз).
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная, влажная форма
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная, влажная форма
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная, влажная форма
Тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунная, влажная форма
Тромбоцитопатия
Конституциональная апластическая анемия Даймонда-Блекфена
Идиопатическая апластическая анемия сверхтяжелая форма.
Гемофилия. Гемартроз. Артропатия левого коленного сустава.